627512
CT Scanner
HỆ THỐNG PHÂN LOẠI QUỐC TẾ VAN PRAAGH MÔ TẢ BỆNH TIM BẨM SINH TRÊN CT(28/02/2016)
  NỘI DUNG :

  • TỔNG QUAN
  • BƯỚC 1
  • BƯỚC 2
  • BƯỚC 3
  • TÓM TẮT
  • TÀI LiỆU THAM KHẢO

TỔNG QUAN

  • Hệ thống phân loại Van Praagh về bệnh tim bẩm sinh được phát triển từ những năm 1960 tại Boston, trong 50 năm qua nó đã trở nên phổ biến ở Bắc Mỹ
  • Tạo tiếng nói chung giữa bác sĩ hình ảnh, tim mạch, phẫu thuật, nhi khoa trong chẩn đoán, quản lý bệnh tim bẩm sinh

 TỔNG QUAN :

  • Hệ thống phân loại này gồm 3 phần : vị trí nhĩ-tạng, hướng xoay của thất, tương quan và vị trí đại động mạch
  • (-,-,-)
  • Tim có cấu trúc giải phẫu bình thường (S,D,S)
  • Ghi chú:
            ◦Nhĩ trái nằm bên phải => gọi là nhĩ trái vì nó có những đặc điểm hình thái của nhĩ trái (tên riêng)
3 bước phân tích – Van Praagh
  • Bước 1: Xác định tương quan giữa nhĩ-phủ tạng
  • Bước 2: Xác định hướng xoay của thất
  • Bước 3: Xác định vị trí và tương quan đại động mạch
    Bước 1: xác định vị trí (situs) giữa nhĩ- phủ tạng
              1. Xác định vị trí phủ tạng
              2. Xác định tương quan ngực – bụng
              3. Xác định vị trí nhĩ phải
              4. Kết hợp vị trí nhĩ phải với các tạng => situs

      Bước 1: xác định tương quan nhĩ – phủ tạng
  •  Nếu bất kỳ bước nào từ 3 bước xác định là A (ambiguus) => situs (A,-,-)
  •  Nếu cả 3 bước xác định là S (solitus) => situs (S,-,-)
  •  Nếu cả 3 bước xác định là I (inversus) => situs (I,-,-)
               B1.1: Xác định vị trí phủ tạng
  • Gan, lách, dạ dày nằm bên phải hay trái của bệnh nhân
  • Có 3 trường hợp: 
                        ◦Thùy lớn gan nằm bên phải + dạ dày, lách nằm bên trái => S
                        ◦Thùy lớn gan nằm bên trái + dạ dày, lách nằm bên phải => I
                        ◦Không thuộc hai trường hợp trên (không có lách, đa lách…) => A
  • Thùy lớn của gan bên trái 
  • Dạ dày và lách nằm bên phải
  •  => I  
  • Thùy lớn gan nằm bên trái
  • MT= dạ dày nằm bên phải
  • Không có lách
  •  L= gan
  •  G= dạ dày
  •  S= lách
  •  Đa lách => (A)
                   B1.2: xác định tương quan ngực – bụng
  •    Xác định phổi phải, thùy lớn gan nằm bên phải hay trái bệnh nhân
  •  Có 3 trường hợp:
                       ◦ Phổi phải + thùy gan lớn nhất nằm bên phải => S
                       ◦ Phổi phải + thùy gan lớn nhất nằm bên trái => I
                       ◦ Không thuộc hai trường hợp trên hoặc đồng dạng =>  A

B1.2: xác định tương quan ngực – bụng

 B1.2: xác định tương quan ngực – bụng
  •      Nếu phổi nằm bên trái mà có 3 thùy, phế quản có đặc điểm phế quản chính phải => phổi phải (vì có đặc điểm hình thái phổi phải)
  •      Cấu trúc giải phẫu phế quản-phổi giúp xác định sự sắp xếp của nhĩ: nhĩ phải thường thấy cùng bên với phế quản -phổi phải
  •      Tuy nhiên cũng có kiểu đồng dạng: cả hai phổi đều có hình thái phổi phải/ trái => không giúp xác định vị trí nhĩ phải
  MT: vị trí xuất phát nhánh phế quản thùy trên xuất phát đoạn gần phế quản chính => hình thái học của phế quản phải


  •  Phế quản phải nằm sau đm phổi phải, có nhánh thùy trên xuất phát sớm
  • Phế quản trái nằm dưới đm phổi trái
  •            => S
  •  Phế quản hình thái phế quản phải nằm bên trái (có nhánh thùy trên xuất phát sớm)
  • Phế quản hình thái phế quản trái nằm bên phải (nằm dưới đm phổi, không có nhánh xuất phát sớm)
  • =>   I
  •  a-MT : không thấy nhánh phế quản xuất phát phần gần phế quản chính  
  •  b-vị trí phế quản nằm dưới động mạch phổi ở cả hai bên
  •  => Hai phế quản đồng dạng hình thái phế quản trái
  •  =>  A
 Hai phế quản đồng dạng hình thái phế quản phải  =>  A
B1.3: xác định vị trí nhĩ phải
  • Xác định vị trí nhĩ phải nằm bên phải hay trái
  • Có 3 trường hợp:
              ◦ Nhĩ phải nằm bên phải bệnh nhân => S
              ◦ Nhĩ phải nằm bên trái bệnh nhân => I
              ◦ Không xác định được => A
 
      B1.3: xác định vị trí nhĩ phải




                              a- MT = tiểu nhĩ phải hình tam giác
                              b- MT = tiểu nhĩ trái hình ống với vùng nối hẹp


                              a- R = tiểu nhĩ phải hình tam giác với vùng nối rộng vào phần còn lại của nhĩ phải
                              b- L = tiểu nhĩ trái hình ống với vùng nối hẹp




                       a-*= xoang tĩnh mạch vành dẫn lưu vào nhĩ phải
                       b-*xoang tĩnh mạch vành => nhĩ phải

B1.4: kết hợp vị trí nhĩ phải và các tạng => xác định situs
  •  Có 3 loại situs: solitus (S,-,-), inversus (I,-,-), ambiguus (A,-,-)
  •  (S,-,-)
                ◦Vị trí thường gặp
                ◦Nhĩ phải, thùy lớn nhất gan nằm bên phải bệnh nhân
                ◦Nhĩ trái, dạ dày, lách nằm bên trái bệnh nhân
  B1.4: kết hợp vị trí nhĩ phải và các tạng => xác định situs
  •  (I,-,-)
               ◦ Đảo ngược phủ tạng
               ◦ Nhĩ có hình thái nhĩ phải, thùy gan lớn nhất nằm bên trái bệnh nhân
               ◦ Nhĩ có hình thái nhĩ trái, lách nằm bên phải bệnh nhân
  B1.4: kết hợp vị trí nhĩ phải và các tạng => xác định situs
  • (A,-,-):
             ◦ Mối tương quan nhĩ và các tạng không khớp với hai trường hợp trên => xếp loại A
  •  *= tĩnh mạch chủ dưới nằm bên trái bệnh nhân => nhĩ phải nằm bên trái (I)
  •  Thùy lớn của gan nằm bên trái, dạ dày bên phải (I)
  •  =>  Hình ảnh soi gương vị trí bình thường => (I,-,-)
  • a- phế quản đồng dạng hình thái phế quản trái (A)
       *= mức khí- dịch của dạ dày nằm bên phải ổ bụng
  • b- phế quản đồng dạng hình thái phế quản trái
       *=lách nằm bên phải ổ bụng
=> Situs không phải dạng bình thường, không phải dạng đảo ngược => (A,-,-)
Bước 2: xác định hướng xoay của thất
  •  Nguồn gốc phôi thai, tim nguyên ủy là 1 ống.
  •  Bình thường ống này cong hướng sang phải => thất phải nằm bên phải so với thất trái (Detro-loop)
  •  Nếu ống này cong hướng sang trái => thất phải nằm bên trái so với thất trái (Levo-loop)
  •  Vị trí xoay bất định => X-loop
   B2.1: xác định hình thái thất phải, thất trái


  •  MT trắng = các thớ cơ thô. MT đen = cơ nhú gắn vào vách liên thất => thất phải
  •  Đầu MT= cơ nhú gắn vào thành tự do, không gắn vào vách liên thất => thất trái
  •  MT = cơ nhú gắn vào vách liên thất è thất phải
  •  MT đen = thớ cơ thô è thất phải
  •  MT trắng = thớ cơ trơn láng è thất trái
  •  * = khuyết vách liên thất
    B2.2: xác định thất phải nằm bên nào
  •  Thất phải nằm bên phải so với thất trái è (-,D,-)
  •  Thất phải nằm bên trái so với thất trái è  (-,L,-)
  •  Không xác định è  X
  •  MT = cơ nhú gắn vào vách liên thất => thất phải
  •  Thất phải nằm bên phải so với thất trái è (-,D,-)
  • Đầu MT= dải điều hòa  và  MT= cơ nhú gắn vào vách liên thất => thất phải
  • Thất phải nằm bên trái so với thất trái è (-,L,-,)
     B2.3: qui luật bàn tay
  • Áp dụng trong những trường hợp phức tạp 
  • VD: hai thất nằm trên dưới, thất đơn độc…
   Khi bàn tay là gương phản chiếu
                                         ◦Xác định thất phải
                                 ◦Trên hình tái tạo thấy đường ra thất, vách liên thất
                         ◦Đặt bàn tay vào thất phải với lòng bàn tay áp vào vách liên thất, ngón cái vị trí đường vào thất phải, các ngón tay đặt ở đường ra thất
                               Bàn tay phải phù hợp thất phải, bàn tay trái phù hợp thất trái thất xoay bình thường (-,D,-)
                       Bàn tay phải phù hợp thất trái, bàn tay trái phù hợp thất phải thất xoay ngược chiều (-,L,-)



  • Qui luật bàn tay: đặt bàn tay vào thất dạng thất phải với lòng bàn tay tỳ vào vách liên thất (*đen), ngón cái ở đường vào thất phải (* trắng), các ngón tay vị trí đường ra thất phải (MT)è bàn tay phải phù hợp è  (-,D,-)
Bước 3: xác định vị trí và tương quan của đại động mạch
  • Xác định đm chủ, đm phổi
  • Trong những trường hợp khó, các nhánh mạch máu có thể giúp xác định:
           ◦ Đm chủ cấp máu cho ít nhất là 1 nhánh đm vành và hầu hết đm trong cơ thể
           ◦ Đm phổi thường chia thành hai nhánh đm phổi phải và trái

  • Xác định mối tương quan
           ◦ Đm chủ phía sau bên phải đm phổi è vị trí bình thường (-,-,S)
           ◦ Đm chủ phía sau bên trái đm phổi è soi gương(-,-,I)
           ◦ Chuyển đổi vị trí đm chủ và đm phổi = TGV (transposotion of great vessels)
           ◦ Vị trí đm chủ và đm phổi bất thường = MGV (malpositon of great vessels), VD: cả hai đại đm bắt nguồn từ cùng 1 thất
  •  Đm chủ phía trước bên phải đm phổi è (-,-, D-TGV)
  •  Đm chủ phía trước bên trái đm phổi è (-,-, L-TGV)
  •  Đm chủ ngang với đm phổi và bên phải đm phổi è (-,-, D-MGV)
  •  Đm chủ ngang với đm phổi và bên trái đm phổi è (-,-, L-MGV)
  • Màu đỏ, A = đm chủ
  • Màu xanh, P = đm phổi
  • Đm chủ nằm phía sau bên phải đm phổi è (-,-,S)

       A= đm chủ, PA= đm phổi
       Đm chủ nằm phía trước, bên phải đm phổi (chuyển vị đại động mạch)è(-,-,D-TGV)

  •  A= đm chủ, PA= đm phổi
  •  Đm chủ nằm phía trước, bên trái đm phổi (chuyển vị đại động mạch)è(-,-,L-TGV)
  • Đm chủ và đm phổi xuất phát song song cùng 1 thất phải, và đm chủ nằm bên phải đm phổi 
 è (-,-, D-MGV)

  • Đm chủ và đm phổi xuất phát song song cùng 1 thất trái, và đm chủ nằm bên trái đm phổi 
 è (-,-, L-MGV)

TÓM TẮT
  • XÁC ĐỊNH TƯƠNG QUAN NHĨ – TẠNG
  •  XÁC ĐỊNH HƯỚNG XOAY CỦA THẤT
  • XÁC ĐỊNH VỊ TRÍ VÀ TƯƠNG QUAN CỦA ĐẠI ĐỘNG MẠCH
          Bước 1: xác định tương quan nhĩ – phủ tạng
  • Nếu bất kỳ bước nào từ 3 bước xác định là A (ambiguus) => situs (A,-,-)
  • Nếu cả 3 bước xác định là S (solitus) => situs (S,-,-)
  • Nếu cả 3 bước xác định là I (inversus) => situs (I,-,-)
  Bước 2: xác định hướng xoay của thất


Bước 3: xác định vị trí và tương quan đại động mạch



TÀI LiỆU THAM KHẢO
  • Trần Thị Tuyết Lan (Viện tim Tp. HCM). Bài giảng tiếp cận bệnh tim bẩm sinh theo trình tự vùng, cách viết danh pháp quốc tế (10/2015)

  • Y.-P. Chang1. Comprehensive evaluation of complex congenital heart disease using the Van Praagh notation: step by step in MDCT. European society of radiology 2014

  • Erica K. Schallert. Describing Congenital Heart Disease by Using Three-Part Segmental Notation. Radiographics 2013




BS.CKI. NGUYỄN HỒ THỊ NGA
KHOA CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH-BV CHỢ RẪY
Tháng 01-2016


 
Họ tên: *
Địa chỉ Email:
Tiêu đề:
Nội dung: *
Mã xác nhận   Nhập dãy số bên dưới
(Lưu ý: Thông tin có dấu * là thông tin bắt buộc nhập)